Le CINCA syndrome est une maladie auto-inflammatoire chronique de l’enfant qui se manifeste par une atteinte cutanée articulaire et neurologique incluant les organes sensoriels. Nous rapportons le cas de deux jumeaux homozygotes atteints de CINCA syndrome. Le diagnostic a été évoqué sur l’association de signes cliniques multisystémiques (épisodes de fièvre à répétition d’origine indéterminée, méningite, retard de développement psycho-moteur, surdité de perception et œdème papillaire), puis confirmé par l’analyse génétique mettant en évidence une mutation du gène CIAS1. La mise en place d’un traitement par un antagoniste du récepteur de l’interleukine 1, l’anakinra, a permis la reprise de la croissance et une amélioration du syndrome inflammatoire biologique.

CINCA syndrome is an autoinflammatory disease in childhood characterized by multisystemic manifestations: cutaneous, articular, and neurological including sensory organs. We report the case of homozygous twins affected by CINCA syndrome. The diagnosis was evoked on the basis of multiple systemic symptoms (multiple episodes of fever of unknown origin, mental retardation, short stature, meningitis, hearing loss, bilateral papilledema) and confirmed by the presence of a CIAS1 mutation on genetic analysis. After few months of treatment by anakinra (an interleukin-1 receptor antagonist) the children began to grow again and we noted regression of the biological inflammatory syndrome.